Benígní hyperbilirubinemie: diagnostika a léčba

Žloutnutí sliznic, oční sklera a také kůže by měla upozornit jakoukoli osobu. Každý ví, že takové příznaky ukazují na určité porušení v práci tak důležitého orgánu, jako je játra. Tyto nemoci musí nutně kontrolovat lékař. Dá správnou diagnózu a předepíše potřebnou léčbu. Při zvýšení hladiny bilirubin se zpravidla objeví žloutenka. Benízná hyperbilirubinemie má podobné příznaky. V tomto článku budeme podrobněji analyzovat, jaký druh onemocnění je, jaké jsou jeho příčiny a způsoby léčby.

Definice benigní hyperbilirubinemie

Ve své podstatě je bilirubin žlučovým pigmentem, má charakteristickou červeno-žlutou barvu. Tato látka je produkována z erytrocytů v hemoglobinu, které se rozpadají kvůli involutivním změnám v buňkách jater, sleziny, pojivových tkání a kostní dřeně.

Benigní hyperbilirubinemie je nezávislá onemocnění zahrnuje pigment steatózu, jednoduché Holem rodinu, juvenilní intermitentní žloutenku, non-hemolytická žloutenka rodinu, ústavní dysfunkci jater, funkční distenze žloutenky a hyperbilirubinémie. Choroba se projevuje promezhayuscheysya nebo chronická obstrukční žloutenka, expresi lidského játra a jeho strukturu bez vážné poruchy. Neexistují žádné zjevné příznaky cholestázy a zvýšené hemolýzy.

Benigní hyperbilirubinémie (kód ICD 10: E 80 - Celkové poruchy a porfin bilirubin metabolismus) má také následující kódy E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. V souladu s tím kódovaný: Gilbert syndrom, Crigler syndromy, jiné poruchy - Dubin-Johnsonův syndrom rotoru a syndromy, neupravená narušení metabolismu bilirubinu.

Příčiny

Benígní hyperbilirubinemie u dospělých je ve většině případů choroba, která je pro rodinu příznivá, jsou přenášena dominantním typem. To je potvrzeno lékařskou praxí.

Existuje hyperbilirubinemie po hepatitidě - dochází v důsledku virové akutní hepatitidy. Také příčina onemocnění může sloužit jako přenášená infekční mononukleóza, po zotavení mohou pacienti zaznamenat příznaky hyperbilirubinemie.

Příčinou nemoci je porucha metabolismu bilirubinu. Sérum tuto látku zvyšuje nebo dochází k porušení zachycování nebo přenosu do jaterních buněk z plazmy.

Podobný stav je možný v případech, kdy dochází k narušení vazebných procesů bilirubinu a kyseliny glukuronové, může být vysvětlen trvalým nebo dočasným deficitem enzymu, jako je glukuronyltransferáza.
Tyto mechanismy hyperbilirubinemie charakterizují syndromy hyperbilirubinemie Gilbert, Kriegler-Nayyar a post-hepatitis. U rotorových a Dabin-Johnsonových syndromů se sérový bilirubin zvyšuje kvůli zhoršenému vylučování pigmentu do žlučovodů hepatocytárními membránami.

Prokurující faktory

Benízná hyperbilirubinemie, diagnostikovaná skutečností, že se nejčastěji objevuje v dospívání, může vykazovat známky po mnoho let a dokonce i po celý život. U mužů je toto onemocnění zjištěno mnohem častěji než u žen.

Klasický projev onemocnění - žloutnutí sklery, ikterická barva kůže se může objevit v některých případech, ne vždy. Výskyt hyperbilirubinemie je často přerušovaný, v ojedinělých případech je trvalý a neprochází.

Intenzifikace žloutenky může být vyvolána následujícími faktory:

• výrazné fyzické nebo nervózní přepracování;
• exacerbace infekcí, poškození žlučových cest;
• Imunita léčiv;
• katarální choroby;
• různé chirurgické zákroky;
• příjem alkoholu.

Symptomy onemocnění

Navíc, že ​​sklera a kůže jsou zbarveny nažloutlé, pacienti pocítí tíhu v pravém hypochondriu. Existují případy, kdy rušivé dyspeptické jevy - to je nevolnost, zvracení, stolice, nedostatek chuti k jídlu, zvýšené plyny ve střevě.

Výskyt hyperbilirubinemie může vést k výskytu asthenovegetativních poruch, které se projevují jako deprese, slabost, rychlá únava.
Při vyšetření lékař nejprve věnuje pozornost na zožené skléru a matnou žlutou kůži pacienta. V některých případech kůže nezačíná žlutě. Játra jsou hmatatelné po okrajích oblouku, nebo se to nemusí cítit. Tam je nějaký nárůst velikosti těla, játra se měkká, pacient pocítí bolestivé pocity při palpaci. Slezina se nezvětší. Výjimkou jsou případy, kdy dochází k benigní hyperbilirubinémii v důsledku hepatitidy. Hyperbilirubinemie po hepatitidě může také nastat po předchozí infekční nemoci - mononukleóze.

Syndrom benigní hyperbilirubinemie

K benigní hyperbilirubinemii v lékařské praxi patří sedm vrozených syndromů:

• Syndromy typu Kriegler-Nayyar typu 1 a typu 2;
• Dabin-Johnsonovy syndromy;
• Gilbertovy syndromy;
• Rotorové syndromy;
• Onemocnění Byler (je vzácné);
• Syndrom Lucy-Driscoll (vzácný);
• Rodinná benigní věková cholestáza - benigní hyperbilirubinemie (je vzácná).

Všechny tyto syndromy se vyskytují v souvislosti s porušením metabolismu bilirubin, pokud se zvýší hladina nekonjugovaného bilirubinu v krvi, která se hromadí v tkáních. Konjugace bilirubin hraje v těle enormní úlohu, vysoce toxický bilirubin se zpracovává na nízkou toxickou sloučeninu rozpustnou ve diglucoronidu (konjugovaný bilirubin). Volná forma bilirubin snadno proniká do elastických tkání, přetrvává v sliznicích, pokožce, na stěnách cév a způsobuje žloutenku.

Syndrom Krieglera-Nayara

Americkí dětští pediatři V. Nayyar a J. Kriegler v roce 1952 odhalili nový syndrom a podrobně popsali. Říká se tomu syndrom Kriegler-Nayar typu 1. Tato vrozená patologie má autosomálně referenční typ dědičnosti. Vývoj syndromu nastává okamžitě v prvních hodinách po narození dítěte. Existují podobné příznaky stejné frekvence u dívek i chlapců.

Patogeneze onemocnění je způsobena úplnou nepřítomností takového enzymu jako UDFGT (enzym urndin-5-difosfát-glukuronyltransferáza). U jednoho typu tohoto syndromu UDFGT zcela chybí, volné bilirubin se prudce zvyšuje, indexy dosahují 200 μmol / l a ještě více. Po prvním narození je permeabilita hematoencefalické bariéry vysoká. V mozku (šedá hmota) dochází k rychlé akumulaci pigmentu, vzniká žlutá barva jaderné žloutenky. Studie s kordyaminem při diagnostice benigní hyperbilirubinemie s fenobarbitalem je negativní.

Encefalopatie bilirubinovaya vede k rozvoji nystagmusu, svalové hypertenze, athetózy, opistotonu, klonických a tonických křečí. Prognóza onemocnění je velmi nepříznivá. Při absenci intenzivní léčby je možný fatální výsledek už v první den. Během pitvy se játra nemění.

Dabin-Johnsonův syndrom

Binigní hyperbilirubinemický syndrom Dabin-Johnson byl poprvé popsán v roce 1954. Většinou je toto onemocnění běžné u obyvatel Středního východu. U mužů mladších 25 let se vyskytuje v 0,2-1% případů. Dědičnost se vyskytuje u autosomálního dominantního typu. Tento syndrom má patogenezi, která je spojena s narušením transportních funkcí bilirubin v hepatocytech a také kvůli insolvenci transportního ATP-dependentního membránového buněčného systému. Důsledkem toho je přerušení příjmu bilirubinu v žluči, což vede k refluxu bilirubinu do krve z hepatocytů. To je potvrzeno maximální koncentrací barviva v krvi po dvou hodinách během odběru vzorků za použití bromsulfaleinu.

Morfologickým znakem je játra čokoládové barvy, kde je hromadění hrubého zrnitého pigmentu vysoká. Manifestace syndromu: přetrvávající žloutenka, příležitostný pruritus, bolest na pravé straně hypochondria, astenické příznaky, dyspepsie, zvětšení sleziny a jater. Nemoc může začít v jakémkoli věku. Existuje riziko vzniku po dlouhodobém užívání antikoncepčních hormonů, stejně jako během těhotenství.

Diagnóza onemocnění na základě testu bromsulfaleinovoy s cholecystografií se zpožděnou exkrecí v žluči kontrastním médiu, bez kontrastu v žlučníku. Cordiamin v diagnóze benigní hyperbilirubinemie v tomto případě nepoužívejte.

Celkový bilirubin nepřesáhne hodnotu 100 μmol / l, volný a vázaný bilirubin má poměr 50/50.

Léčba tohoto syndromu není vyvinuta. Trvání života neovlivňuje syndrom, ale kvalita života v této patologii se zhoršuje.

Benígná hyperbilirubinemie - Gilbertův syndrom

Toto dědičné onemocnění se vyskytuje nejčastěji, my o tom víme. Onemocnění přenášené z rodičů na děti je spojeno s defektem genu, který se podílí na metabolismu bilirubinu. Benígná hyperbilirubinemie (ICD-10-E80.4) není nic víc než Gilbertův syndrom.

Bilirubin je jedním z důležitých žlučových pigmentů, což je meziprodukt rozpadu hemoglobinu, který se podílí na přepravě kyslíku.

zvýšené hladiny bilirubinu (80-100 mikromol / litr), významné převaha než krevní protein (nepřímý) bilirubinu vede k periodické projevy žloutenky (sliznice, bělmu, kůže). V tomto případě testy jater, zbytek indexů zůstává normální. U mužů je Gilbertův syndrom 2-3 krát častější než u žen. Poprvé se může objevit ve věku od tří do třinácti let. Často onemocnění doprovází člověka po celý život.
Gilbertův syndrom zahrnuje fermentopaticheskie benigní hyperbilirubinemii (pigmentární hepatózu). Obvykle se objeví kvůli nepřímému (nekonjugovanému) zlomku žlučových pigmentů. To je způsobeno genetickými poruchami jater. Tok benigních - hrubých změn v játrech, vyjádřený hemolýzou, nedochází.

Symptomy Gilbertova syndromu

Gilbertův syndrom nemá žádné výrazné symptomy, pokračuje s minimálními projevy. Někteří lékaři nevidí tento syndrom jako nemoc, ale odkazují na jeho fyziologické vlastnosti.

Jediným projevem ve většině případů jsou mírné indikátory žloutenky s barvením sliznic, kůží, oční sklerou. Jiné příznaky jsou buď mírné nebo vůbec ne.
Minimální neurologické příznaky jsou možné:

• slabost;
• závratě;
• zvýšená únava;
• poruchy spánku;
• nespavost.

Obyčejnější symptomy u Gilbertova syndromu jsou trávící poruchy (dyspepsie):

• nepřítomnost nebo ztráta chuti k jídlu;
• po jídle hořká erukace;
• pálení žáhy;
• horká chuť v ústech, zřídka zvracení, nevolnost;
• pocit těžkosti, plnost žaludku;
• poruchy stolice (zácpa nebo průjem);
• bolesti v pravém hypochondriu s tupým bolavým charakterem. Může nastat s chybami ve stravě, po zneužití akutních, stejně jako tučných potravin;
• může dojít ke zvýšení jater.

Benígní hyperbilirubinemie: léčba

Pokud nedojde k souběžným onemocněním gastrointestinálního traktu, během období remise stanoví lékař dietu číslo 15. V akutních obdobích, jestliže existují souběžné onemocnění žlučníku, je předepsána dieta č. 5. Zvláštní léčba jater není u pacientů nutná.

V těchto případech je užito v terapii vitaminem použití cholagogu. Nepotřebují pacienty ve zvláštních lázeňských procedurách.
Elektrické nebo tepelné postupy v oblasti jater nebudou nejen užitečné, ale mají také škodlivý účinek. Prognóza onemocnění je poměrně příznivá. Pacienti zůstávají funkční, ale musí snížit nervovou i fyzickou námahu.

Benízná hyperbilirubinémie Gilbert také nevyžaduje zvláštní léčbu. Pacienti by měli dodržovat některá doporučení, aby nedošlo k exacerbaci projevů onemocnění.

Tabulka číslo 5.

• Povoleno k použití: slabý čaj, kompot, nízkotučný tvaroh, pšeničný chléb, polévka na zeleninové vývary, nízkotučné hovězí maso, drcená kaše, kuřecí maso, nekyselé ovoce.
• Je zakázáno jídlu slaninu, čerstvé pečivo, špenát, šťovík, tučné maso, hořčice, tučné ryby, zmrzlina, pepř, alkohol, černá káva.
• Dodržování režimu - těžké fyzické námahy je zcela vyloučeno. Použití předepsaných léků: antikonvulziva, antibiotika, anabolické steroidy, pokud je to nutné - analogů pohlavních hormonů, které se používají k léčbě hormonální poruchy, jakož i sportovci - zvýšit sportovní výkon.
• Úplně se zdržujte kouření, pití alkoholu.

Pokud se objeví příznaky žloutenky, může lékař předepsat řadu léků.

• Skupina barbiturátů - antiepileptik účinně snižuje hladinu bilirubinu.
• Cholagogue znamená.
• Prostředky, které ovlivňují funkci žlučníku, stejně jako jejích kanálů. Zabraňte vývoji cholelitiáza, cholecystitida.
• Hepatoprotektory (ochranná činidla, chrání jaterní buňky před poškozením).
• Enterosorbenty. Prostředky, které zvyšují vylučování bilirubinu ze střeva.
• Trávicí enzymy jsou předepsány pro dyspeptické poruchy (zvracení, nauzea, tvorba plynu) - trávení pomoci.
• Fototerapie - vystavení světlu modrých lamp vede k destrukci fixního bilirubinu v tkáních. Aby se zabránilo popálení očí, je jejich ochrana nezbytná.

Při dodržování těchto doporučení mají pacienti normální hladinu bilirubin, symptomy onemocnění se objevují mnohem méně často.