Co je Gardnerův syndrom?

Existuje mnoho patologií, které jsou zděděny a stanoveny na genetické úrovni. Nicméně některé z nich nejsou okamžitě zřejmé, ale pouze v dospělosti. Mezi takovými syndromu onemocnění Gardner. Tato patologie se týká benigních novotvarů, někdy má tendenci k malignitě, to znamená, že se změní v rakovinu.

Popis Gardnerova syndromu

Tato patologie se stala relativně nedávno známá. To bylo poprvé popsáno v polovině 20. století vědcem Gardner. Byl to ten, kdo vytvořil spojení mezi benigní kůží, kostí a zažívacího traktu. Dalším názvem onemocnění je rodina (nebo dědičná) adenomatózní polypóza. Gardnerův syndrom je děsivý nejen s mnoha kosmetickými defekty kůže. Předpokládá se, že polypóza tlustého střeva se v 90-95% případů změní na maligní formu. Z tohoto důvodu se patologie připisuje povinným prekancerózním stavům. Diferenciální diagnóza se provádí s atheromy, Ricklenhausenovým syndromem, jedinými osteomy a intestinálními polypy.

Příčiny nemoci a mechanismus vývoje

Gardnerův syndrom se týká dědičných patologií. Přenáší se na genetické úrovni od rodičů a dalších rodinných příslušníků (prarodičů). Druh dědičnosti této nemoci je autozomálně dominantní. To znamená vysokou pravděpodobnost přenosu patologie od rodičů k dětem. Mechanismem, který je základem vývoje Gardnerova syndromu, je mezenchymální dysplazie. Vzhledem k tomu, že tato kůže tvoří kůži, kosti a sliznice gastrointestinálního traktu, je pozorován klinický obraz charakteristický pro toto onemocnění. Kromě genetické predispozice mezenchymální dysplazie mohou být vytvořeny pod vlivem škodlivých faktorů, které ovlivňují prenatálního vývoje během prvního trimestru těhotenství.

Gardnerův syndrom: příznaky onemocnění

Nejčastěji se tato nemoci projevuje v dospívání (od 10 let). V některých případech první příznaky začínají později - již v dospělosti. Gardnerův syndrom má následující projevy: jde o neoplasmus kůže, měkkých tkání, kostí a trávicího systému. Kromě střeva se polypy mohou objevit v žaludku a PDC. Na kůži můžete pozorovat atheromy, dermoidní a mazové cysty, fibromy. Je také možné vzhled benigních měkkých tkání. Patří mezi ně lipomy a leiomyomy. Všechny tyto nádory se mohou objevit na obličeji, pokožce hlavy, pažích nebo nohou. Kromě toho dochází k kostním lézí. Patří také do benigních formací, ale často komplikují funkce. Například, kostní osteom spodní čelist, lebka. Tyto růsty narušují žvýkání, mohou tlačit na struktury mozku. Nejvíce ohromující projev onemocnění je polypóza střeva a dalších gastrointestinálních orgánů. Ve většině případů jsou novotvary sliznice trávicího traktu maligní, to znamená, že se stanou rakovinou. Polypy se mohou po dlouhou dobu necítit. Nejčastěji se pacienti stěžují na komplikace: střevní obstrukce, krvácení.

Léčba Gardnerova syndromu na Kubě: výhody

Vzhledem k tomu, že onemocnění se týká povinné prekancerózy, je nezbytné chirurgické odstranění novotvarů. Je velmi důležité diagnostikovat Gardnerův syndrom včas. Fotky pacientů lze nalézt v literatuře o onkologii nebo na zvláštních místech. Vedle klinických projevů je nutné provést rentgenografii trávicího traktu, kolonoskopii. Kožní léze a polypóza střeva umožňují správnou diagnózu. Léčba Gardnerova syndromu se provádí v mnoha zemích. Výhody kubánských klinik zahrnují nejmodernější vybavení, náklady na chirurgické zákroky, vysoce kvalifikované specialisty z celého světa. Léčba spočívá v odstranění postižené části střeva. Můžete také zbavit kožní defekty kůže.