Peroxizomové funkce. Zellwegerův syndrom

Dnes doporučujeme, abyste zvážili funkci peroxisomů. Jakou hodnotu mají v buňce? Dále budeme věnovat pozornost tomu, jaké choroby lze zjistit pomocí této organely.

Již z předmluvy je zřejmé, že peroxisomy jsou organely buňky. Tato buňka je zase součástí neuvěřitelně složitého konstruktora všeho, co nás obklopuje. Dokonce i osoba se skládá z buněk, které mají velmi velké množství. Buňka se skládá z ještě menších částí, ale dovolují jí, aby vedla nezávislý způsob života, tj. Spojit a vytvořit složité struktury, není nutné. Příkladem toho jsou nejjednodušší jednobuněčné stvoření, o kterých jste pravděpodobně slyšeli v hodinách biologie ve škole.

Než budeme seznamovat a charakterizovat funkci peroxisomů, musíme pochopit, co to je a jak jsou uspořádány.

Peroxizomy

Tyto organely vypadají jako malé vakuoly, jejich velikost nedosahuje 1,5 mikronů. Obklopen tenkou membránou peroxisomu, odděluje mikrogranuly, které jsou uvnitř, od vnitřního prostředí celé buňky. Co zjistíme uvnitř organoidu? Existuje jádro, nazývá se také nukleoid. Důležité je také pochopit, že tato část peroxizomu nemá nic společného s jadernou strukturou nebo bakteriálními nukleotidy. Nezaměňujte tyto pojmy. Často se stává, že struktury v nukleoidní zóně připomínají krystaly. Jsou tvořeny z vláken a trubek. Jádro této organely je odděleno od peroxizomu, uvnitř je urát oxidáza. Jedná se o jeden z enzymů. Nyní navrhujeme zvážit funkce peroxisomů v buňce. Ale před tím budeme strukturu brát v úvahu podrobněji.

Struktura

Nyní vám řekneme, jaké peroxizomy, struktura a funkce (tabulka) budou také vzaty v úvahu. Začneme, poskytneme vizuální pomoc ve formě tabulky. Dále podrobně popíšeme strukturu a funkce peroxizomu. Tabulku můžeme vytvořit, ale stačí poznamenat, že peroxisom se skládá z matrice a nukleotidu.

Matrix peroxisome obsahuje 15 enzymů. Pojďme analyzovat co. Zvýraznime nejvýznamnější z nich:

• peroxidáza;
• katalasa;
• oxidáza;
• uratroxidasa.

A jakou funkci pak provádí nukleotid? Jeho úlohou je kondenzovat stejné enzymy. Podívejme se na cestu peraxis. Odrážejí z EPS, takže můžeme konstatovat, že produkční plocha tohoto organoidu je EPS. Enzymy se tvoří v:

• EPS;
• hyaloplasma.

Zde je také důležité objasnit, že membrána je tenká, ale neumožňuje penetrovat i ionty a nízkomolekulární substráty. Nyní můžeme zvážit funkci peroxisomů. Okamžitě provést rezervaci, tato organoid má pro buňku velký význam.

Funkce

Funkce peroxisomů jsou následující:

• oxidace organických látek;
• oxidace mastných kyselin;
• biosyntéza plazmalogenu;
• biosyntéza isoprenoidů u zvířat;
• biosyntéza cholesterolu;
• lokalizace proteinu NDR2;
• regulace systémového zánětu;
• pomáhá v procesu dýchání v rostlinných buňkách a tak dále.

Tento seznam může pokračovat po velmi dlouhou dobu, protože některé funkce ještě nebyly plně prozkoumány. Nyní navrhujeme trochu více o syntéze bílkovin. Je důležité vědět, že tyto organely neobsahují takové části, jako jsou:

• DNA;
• ribosomů.

Vychází z toho syntéza proteinů v jádře. Dále přichází import peroxisomů do vnitřního média. Jak importuje z jádra? Účastí C-terminálního signálu. Sekvence tohoto adresování je velmi krátká, skládá se z 3 aminokyselinových zbytků.

Význam pro klinické vyšetření

V této části jsme zkoumali, jakou funkci peroxisomů provádí. Teď trochu o klinickém účelu těchto organel. Nyní mluvme trochu o onemocnění nazývané Zellwegerovým syndromem. To je docela vážná nemoc, je způsobena porušením dovozu bílkovin. V důsledku toho jsou peroxizomy prázdné, v buňce a v těle jako celku je zjištěno akutní selhání těchto organel. Lidé trpící těmito poruchami mají potíže s prací některých důležitých orgánů, včetně:

• mozku;
• játra;
• ledviny.

Děti, které se narodily tímto syndromem, nemohou žít dlouho a jsou nuceny opustit naše světlo po velmi krátkém čase. Toto onemocnění je spojeno s mutací tohoto organoidu. Také méně nebezpečné formy onemocnění jsou možné.